Hydrocephalus

Das gesamte zentrale Nervensystem (Gehirn und Rückenmark) ist von mehreren Schichten Hirnhaut umgeben (harte Hirnhaut = Dura mater, Spinnengewebshaut = Arachnoidea, und direkt dem Gehirn aufliegend der Pia mater). Innerhalb der harten Hirnhaut und der Spinnengewebshaut wird das Nervensystem von einer klaren Flüssigkeit durch- und umspült, dem Liquor cerebrospinalis. Insgesamt fassen die inneren und äusseren Liquorräume ca. 150 – 200 ml dieses Liquors. Er wird in grosser Menge (ca. 450 – 500 ml pro Tag) durch einen Gefässplexus innerhalb der sog. Ventrikel gebildet und pro Tag mehrfach ausgetauscht. Etwa ein Drittel dieser Flüssigkeit wird im Bereich der Wirbelsäule, der grössere Teil in kleinen Gefässgebilden unter dem Schädelknochen (Pacchioni Granulationen) wieder ins Blut aufgenommen. Produktion und Resorption stehen dabei in einem empfindlichen Gleichgewicht. Zudem muss der Liquor von seiner Produktion innerhalb der Ventrikel bis zu seiner Resorption entlang der Wirbelsäule und des Schädelknochens ein System von Kammern und Gängen durchfliessen.

Störungen des Gleichgewichts aus Produktion und Resorption können zu einem erhöhten Hirndruck führen (Hydrocephalus malresorptivus). Noch gefährlicher ist ein Verschluss der teilweise engen Kanäle zwischen den einzelnen Hirnkammern (Hydrocephalus occlusus), der zu einem akut lebensbedrohlichen Anstieg des Hirndrucks führen kann. Ursache dafür können Schädelverletzungen, Hirnblutungen oder Operationen am Kopf sein. Verlegungen der Wege zwischen den Hirnkammern können von Geburt an angelegt sein oder durch Tumore hervorgerufen werden. Die verschiedenen Krankheitsbilder äussern sich in Kopfschmerzen, Übelkeit (v.a. morgens), Erbrechen, Sehstörungen und in einer zunehmenden Bewusstseinstrübung. Ein langsam ansteigender Hirndruck zeigt sich durch Gangstörungen, abnehmende Gedächtnisleistungen und Inkontinenz (Hakim-Trias).

Bei deutlich erhöhtem Hirndruck muss eine Behandlung unbedingt und manchmal sogar unverzüglich erfolgen. Ganz akut kann durch Einlage eines kleinen Silikonschlauches in eine der Hirnkammern und Ableitung in ein geschlossenes Auffangsystem nach aussen der Hirndruck gesenkt werden. Ist so eine Ableitung langfristig erforderlich, kann ein Silikonschlauch unter der Haut vom Kopf bis in die Bauchhöhle implantiert werden (VP-Shunt). Dabei regelt ein meistens hinter dem Ohr unter der Haut eingelegtes Ventil die Menge des abfliessenden Hirnwassers und den Hirndruck. Ist die Ableitung in die Bauchhöhle nicht möglich, kann alternativ eine Ableitung in den Herzvorhof erfolgen (VA-Shunt). Diese Operation gehört zu den häufigsten weltweit durchgeführten neurochirurgischen Eingriffen. Ein einmal implantierter Shunt kann lebenslang belassen werden. Bei modernen Systemen ist eine Anpassung der Funktionsweise an unterschiedliche Anforderungen durch ein spezielles Ventil möglich, welches durch die Haut hindurch magnetisch programmiert werden kann.

Bei einem Verschlusshydrocephalus (Hydrocephalus occlusus durch Enge des Verbindungsganges zwischen drittem und viertem Ventrikel) ist eine alternative Behandlung zum Shunt möglich. Unter Sicht mit einem Endoskop wird ein schmales Häutchen durchtrennt, welches den Boden des dritten Ventrikels bildet und diesen von den basalen Zisternen trennt. Durch diese Öffnung kann nun der Liquor unter Umgehung der Engstelle in die äusseren Liquorräume abfliessen und ganz normal resorbiert werden. Bei Störungen der Liquorresorption (Hydrocephalus malresorptivus) verbessert diese Behandlung den Liquorabfluss nicht.

Diese Erkrankung nimmt eine Sonderrolle unter den Liquorabflussstörungen ein. Sie tritt bei älteren Menschen auf und ist wahrscheinlich Folge einer schleichenden Abnahme der Liquorresorption durch altersbedingte Verschlüsse kleinster Blutgefässe. Der Hirndruck ist im Mittel nicht erhöht (daher „Normaldruck-Hydrocephalus“), jedoch treten spitze Pulswellen auf, die langfristig zu Gangstörungen, zunehmender Demenz und Inkontinenz führen. Diese Symptomtrias muss jedoch nicht vollständig ausgeprägt sein und es können auch völlig andere Beschwerden auftreten. Die Kombination aus Gangstörung mit kleinschrittigem und gebeugtem Gangbild und Demenz wird nicht selten als Parkinson’sche Erkrankung oder andere Form der Demenz fehlgedeutet. Die Diagnose kann durch einmaliges Ablassen von ca. 40 ml Liquor über eine Lumbalpunktion (sog. TAP-Test) abgesichert werden. Bessern sich die Beschwerden innerhalb weniger Stunden nach diesem Test, liegt wahrscheinlich ein Normaldruck-Hydrocephalus vor und eine Behandlung ist erfolgversprechend. Die Behandlung erfolgt durch Anlage eines VP-Shunts (vgl. „Behandlung durch Ventrikeldrainage und Shunt“ weitere oben).